王卫峰医生的科普号

什么是先天性心脏病？先天性心脏病或心脏缺陷是指孩子出生的时候心脏的某些部分没有正常形成。这个病发生在妊娠很早的阶段，通常在知道怀孕之前就已经发生了。这些缺陷可能包括心脏某些部位出现“孔”、某些部位缺失或出现畸形。什么造成了先天性心脏病？心脏缺陷一般发生在母亲刚刚怀孕之后的1-2个月内，具体病因尚不明确。家庭遗传可能会增加心脏病的风险，但环境等其它未知因素看也可能是致病原因。如果你家族中有人患有心脏病，你的宝宝患上心脏病的可能性会增大，例如可能性会从1%增加到3%。先天性心脏病如何影响心脏？从两个方面影响心脏：它们使血流以不正常的方式流过心脏，迫使心脏的工作强度加大它们阻挡或者减慢心脏内或者心脏周围血管内的血流先天性心脏病有多常见？每年出生的每100个婴儿中就有一个有心脏病，它比人们想象的要常见。先天性心脏病是最常见的出生缺陷。病症可能会很轻微也可能很严重，导致严重疾病。有些缺陷症状可能后来才显现出来。先天性心脏病在综合症患者中比较常见，如影响到很多器官的唐氏综合症。先天性心脏病有哪些种类？心脏病通常分为两种类型：紫绀型和非紫绀型。紫绀型心脏病会有发紫症状。发紫症状是指由于血液循环缺氧导致皮肤呈青紫色。紫绀型心脏病最常见的有：法洛四联症、肺动脉闭锁、大动脉转位、三尖瓣闭锁等。相反，非紫绀型心脏病不会表现出紫绀症状。常见的非紫绀型心脏病包括：心室间隔缺损、动脉导管未闭、心房间隔缺损、分动脉狭窄等有多少种常见的先天性心脏病？总共有大概有35种常见的先天性心脏病，病症类型由简单至复杂各不相同。心脏病的类型变化多样，而且合并发生的可能性也很大。最为常见的几种先天性心脏病有：心室间隔缺损、心房间隔缺损、法洛四联症、动脉导管未闭、心内膜垫缺损、大动脉转位、主动脉缩窄等。很多病症会并发。如何诊断出患有先天性心脏病？婴儿出生前，有时医生能通过胎儿超声诊断出心脏病疾病，但由于受到医疗条件、检测时间、胎儿体位等诸多因素限制，并非所有的先天性心脏病都能被检出。在多数情况下，缺陷是在婴儿出生后的几天甚至几个月后才会被发现，因为这个时候症状会比较明显。婴儿出生后诊断过程中，心脏病专家通常会查看病史，检查孩子儿的身体，并且通过一些辅助检查来诊断孩子是否患有先天性心脏病。进行胸部X光检查可观察婴儿的肺部情况以及心脏大小、形状和位置。心电图(ECG)会显示心跳节奏。超声心动图（心脏彩超）会显示心脏结构及其工作状态。还可以做心导管检查，这是一种侵入式的检查。检查中将一根称为导管的管子通过大腿上部的腹股沟插入到一根通向心脏的血管中。导管被用来测量压力和氧气水平。电脑扫描（CT）也是比较常用的检查手段，检查时需要在孩子的静脉内注射小剂量的造影剂，使心脏和大血管的轮廓在X光下显示出来，最后放射科医生可以在电脑中通过复杂的程序重建出三维立体图像。先天性心脏病有哪些症状？先天性心脏病的患儿可能在饮食或体重增加方面有困难，或者呼吸会比正常人快，吃奶费力（吃吃停停）、睡觉时多汗等。这些症状都是充血性心力衰竭的表现。有些患儿会口唇或肤色青紫（称为紫绀型心脏病）。有的心脏病孩子会有声音嘶哑的变现。并不是所有的患儿都会表现出这些症状，有些症状会合并出现。有时候心杂音可能是心脏病的唯一表现。如何治疗先天性心脏病？大多数有症状的先天性心脏病患儿可在婴儿早期得到有效治疗制。有的时候，先天性心脏病无法“完全治愈”，但是通过有效的手术治疗后将来可以正常生活、学习和工作。治疗方案根据缺陷所影响部位不同而有所不同。在一些孩子身上，如果对血流的影响很小可不必治疗；一部分单纯的先天性心脏病如室间隔缺损、动脉导管未闭在出生后数周或数月内还能自然愈合。先天性心脏病的主要治疗方法手术治疗、药物治疗或介入性治疗（如心导管手术）；有些无法立即治疗的先心病可在孩子长大一些再进行；有些心脏病的治疗需分阶段进行。有先天性心脏病的孩子前景如何？随着医疗技术的不断进步以及对心脏疾病的认知不断加深，大部分患儿的治疗前景都是很乐观的。与过去相比，治疗过程中出现副作用和并发症的风险也大大降低。绝大部分患儿都可以活到成年。大多数患儿能够过上完全正常的生活。当然，有些病情特备复杂的患儿也会面临多次手术等较多困难。

儿童膝内翻和膝外翻是较常见的下肢畸形，可分为双侧膝内翻和双侧膝外翻，双侧膝外翻发病率占这类畸形总数的60%以上，双侧膝内翻约占25%，其他为单侧膝内翻和膝外翻。需手术治疗的很少，一般不足10％。 膝内、外翻的成因分为生理性和病理性两大类。大多数膝内翻、膝外翻是发育性改变属于生理性的。少数为病理性的，例佝偻病、外伤、炎症、先天性骨骼生长障碍性疾病、四型粘多糖病、肿瘤、脊髓灰质炎及脑瘫等， 均可引起下肢力线性排列的紊乱，造成膝内、外翻畸形。一般膝内翻的病变多表现在胫腓骨上端，而膝外翻病变多在股骨下端。膝内翻是指双侧下肢伸直位双侧踝关节并拢，双侧膝关节内侧并不拢；反之膝外翻是指双侧膝关节并拢，双侧踝关节内侧并不拢。一般用膝间距和踝间距表示其程度，0-5cm为轻度，6-10cm为中度，10cm以上为重度。一般在新生儿时期和婴儿期，存在轻度膝内翻是正常的。下肢内旋会使膝内翻的外观更加明显。1岁以上幼儿在开始站立和行走时出现膝内翻和容易跌倒引起家长的注意，行走时双膝间距增宽，步态摇摆，足趾内指。应了解出现畸形的时间，有无外伤史，治疗情况及畸形的进展程度等。X线片显示股骨、胫骨内侧骨皮质增厚，硬化，骨骺、骺板及干骺端表现正常，胫骨中上1/3向内成角。通常两侧呈对称性改变，干骺端-骨干角生理性膝内翻小于11°，大于11°为胫骨内翻。生理性膝内翻不需特殊治疗，只需随访观察。佝偻病患儿应采取内科治疗，在自觉症状消失，血钙、磷、碱性磷酸酶已正常，年龄较大，骨质坚硬，膝间距10cm以上者应手术矫正。在1.5～6岁期间的儿童，存在轻、中度膝外翻为发育性膝外翻，是正常生理现象。严重膝外翻的患儿出现摇摆步态，因碰膝而分开双足走路，避免跌倒，患儿易疲劳。足外翻使鞋面向外侧突出，两足尖内指，呈“内八字”步态。如果小腿三头肌和髂胫束挛缩，出现“外八字”步态，并出现小腿肌腹和大腿前方疼痛。严重膝外翻患儿由于改变了股四头肌和髌腱的走行方向，髌骨可向外脱位。儿童因活动量减少而肥胖。内侧副韧带拉长，以后导致退行性关节炎。发育性膝外翻，90％的儿童可自行矫正，无需治疗，特别是行走时足尖内指呈“内八字”足者，膝外翻更能自行矫正。如果随诊过程中畸形加重，可采用下肢支具矫正。为防止足疲劳，亦可应用足的纵弓支撑物或足内侧楔形物垫高的矫形鞋。对于有些中度膝内外翻病例，尤其是肥胖儿童，踝间距和膝间距超过5cm者可考虑佩戴支具和穿矫正鞋。夜间应用膝内、外翻矫形器，目的是保护膝关节，防止韧带不稳。矫形器可应用1-2年。双膝间距10cm以上的膝内翻和内踝间距10cm以上的膝外翻考虑手术。手术年龄尽量推迟到12岁以后。

漏斗胸是一种先天性疾病，具体指的是前胸凹陷，肩膀向前伸，患者略带驼背，上腹部明显突出。漏斗胸患者大部分都是家族性的，如果家族有漏斗胸患者，那么都带漏斗胸的发生率约为2.5%，如果家族无漏斗胸病史，发病率约是1%。大部分漏斗胸患者，在出生的时候其实就已经患上，但特征不明显常常被家族忽略，通常是几个月甚至几年后才会发现。多数漏斗胸患儿是在很小的时候被发现的。父母一旦发现了这样的毛病，总是第一时间赶到医院看医生，并且希望尽早给孩子治疗。这是多数家长的愿望。但是，由于幼儿胸廓结构非常特殊，使得手术并不能在很早的年龄阶段完成。如果钢板置入过早的话，会限制钢板压迫部分胸廓的发育。年龄小于2岁的孩子如果病情不是过于严重的话，可以观察为主，等到三岁左右手术。漏斗胸是不是要手术，需要从两个方面考虑：第一是有没有严重的症状，第二是有没有非常难看。前者主要是靠医生来判断，而后者则主要由患者决定。对于畸形严重的漏斗胸患者来说，症状往往比较严重。在这样的情况下，医生患者的意见是比较一致的，患者常常会主动要求手术。但对于比较轻型的畸形，如果没有明显的症状的话，即病变非常轻，医生不主张手术，这符合一般治病的常理。

针对先天性心脏病，及时治疗是必然，一般来讲，先心病的手术方法分为外科手术和介入手术，而选择哪一种手术方法要根据先心病类型、严重程度、是否合并并发症等具体病情来进行全面考衡。那么先天性心脏病术后是否影响患者的寿命呢？今天就让我们跟随上海远大心胸医院的专家来详细了解一下。先天性心脏病发病率高，平均每一千个新生儿就有8个是先心病患儿，60%未经治疗的患儿在一岁内发生死亡，严重威胁婴幼儿的生命健康。每一种先天性心脏病的预期寿命都不一样，所以术后的情况要因个体差异，其预后也不 一样。 在我国，每年大约有十五万新出生的先天性心脏病患儿，但我国每年手术和介入治疗的先天性心脏病患者加起来不到两万，因此，有大量的先天性心脏病患者没有得到及时治疗，成为了成人先天性心脏病的来源。一般来说，在幼年期进行了 治疗的先天性心脏病患儿，能和正常儿童一样生长发育。而出现心功能衰竭以前治疗的青少年先天性心脏病患者，寿命和同年龄正常人相似。 目前治疗先天性心脏病的技术成熟，治疗的方式很多。对于已经很明确诊断的先天性心脏病患者，专家的是建议尽早就诊，只要做好早期诊断，及时治疗，对先天性心脏病能活多久的问题就不用担忧，绝大部分先天性心脏病都能通过手术得到良好的治疗效果，术后能和正常人一样生活、工作。但如果不及时治疗，远期患者将出现一些比较严重的症状，并失去手术机会。而且，还会频繁患感冒、肺炎、心内膜炎等，极大地影响生活质量。

摘要：先心病患儿能否接种疫苗，应根据先心病的类型和病情而定，具体应遵循医生的建议和指导。 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，轻者可无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。因此对于先心病患儿在各方面都需要有特殊的照顾。那么，先心病患儿能接种疫苗吗？在接种疫苗时，有什么特殊的要求吗？ 先心病与打预防针并没有直接的联系，只要孩子身体没有出现心功能改变，就可以打预防针。像小型室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损等，预防接种对先心病患儿不会有严重影响。相反，这些有心脏缺陷的小孩更应该接种，因为他们的抗病能力比正常儿童要弱，一旦感染将非常难痊愈。 但是，有部分先心病不适合打针。已经出现心功能障碍的先心病患儿不能打针，但是可以口服脊髓灰质炎糖丸疫苗。而紫绀型先心病患儿，包括法乐氏四联症或其他复杂畸形，是不能打预防针的。 打预防针以后，要观察孩子的反应，如果出现发热等不良反应，这对有心脏病的孩子来说是不利的，尤其是心功能不好的孩子，因此规定不许注射疫苗。 对已经进行先心病手术治疗的患儿，需等患儿精神、体力基本恢复正常（3-6个月），心功能完全恢复后、无免疫缺陷，不伴有其他疾病，才可接种疫苗。 总之，先心病患儿能否接种疫苗，要看先心病的类型和病情而定，详细可咨询医生。先心病患儿平时在拔牙或接受小手术时，都要服用抗生素以防细菌经过伤口进入血液再到心脏，导致感染性心内膜炎。 先心病患儿务必定期随访，随时掌握病情变化情况，把握较好佳手术时间。目前简单先心病的手术成功率达到98%，术后恢复良好，与正常儿童一样，复杂的先心病手术治疗也很可观。选择正规规范的专科医院是手术成功的保障。 先心病只要病情不是特别严重的，那么是可以放心的接种疫苗。但是如果病情比较严重，心功能受损较大，另外如果是诸如法洛氏四联症这种很复杂的先天性心脏病，是不能接种疫苗的，各位家长要注意。

宝宝肠套叠是小儿外科较为常见的急腹症，指的是某段肠管进入到了临近的肠腔内引起肠道梗阻的现象。肠套叠在我国小儿中发病率较高，多发生在添加辅食或断奶时，由于肠功能紊乱导致的。但该病早期容易误诊为消化不良或